입안에 흰색 병변이 가득 나타난 20대 여성이 파파증후군을 진단받은 사례가 보고됐다./사진=큐레우스




입안에 흰색 병변이 가득 나타난 20대 여성이 파파증후군을 진단받은 사례가 보고됐다. 파파증후군은 원인 불명의 주기적 발열 및 림프절염을 동반하는 소아질환이다.


인도 티루바난타푸람 국립 의과대학 내과 의료진에 따르면, 24세 여성이 발열, 구강 궤양, 림프절염의 증상으로 내원했다. 여성은 증상이 4~5일간 지속됐다며 지난 2년 동안 3주 간격으로 오션릴게임 증상이 반복됐다고 전했다.
이에 의료진은 여성의 증상이 항생제에는 반응이 없지만 스테로이드에 즉각 호전된 것을 보고 파파증후군을 진단했다. 파파증후군은 대부분 10세 미만 소아에게 발생한다. 주로 1~4세 사이에 발생하는 것으로 알려졌다. 하지만 이 사례처럼 드물게 성인에게도 보고되고 있다. 의료진은 “성인에게서 늦게 파파증후군이 나타나 오리지널바다이야기 고 있다”며 “다만, 아직 충분히 인지되지 않은 임상 질환”이라고 말했다.
원인은 정확히 알려지지 않았지만, 선천 면역계를 구성하는 단백질 결함으로 인한 사이토카인 과분비로 추측되고 있다. 일부에서는 단일 유전자의 병적 변이로 인해 발생하지만, 대부분은 복합 유전 요인에 의한 것으로 알려졌다.
주요 증상은 3~5일 동안 바다이야기합법 지속되는 고열이며, 2~8주 간격으로 반복되는 것이 특징이다. 발열 기간 경부 림프절 비대, 구내염, 인두염이 동반된다. 드물게 복통, 관절통, 두통 등이 동반되기도 한다. 발열기 사이에는 무증상기를 보이며 정상적인 발달과 성장을 경험한다.
진단은 병력 청취와 신체 진찰 소견을 바탕으로 이루어진다. 흔히 감기라고 불리는 상기도 감염 등 파 릴게임손오공 파증후군과 유사한 다른 질환과 감별하는 것이 중요하다. 따라서 필요시 적절한 호흡기 바이러스나 세균 검사 등을 통해 감별을 진행한다. 파파증후군은 특별한 치료 없이 6개월 이내 자연 호전되곤 한다. 증상 조절을 위해 소량의 스테로이드를 사용하기도 한다.
이 사례는 ‘큐레우스’ 저널에 지난 17일 게재됐다.